重点实验室在《Lancet Oncology》杂志发表高质量病例报告：一例以皮肤水疱为首发症状的多发性骨髓瘤患者

　　2月3日，重点实验室在《Lancet Oncology》杂志（影响因子51.1）在线发表高质量病例报道，报告一例以皮肤水疱为首发症状的多发性骨髓瘤患者，为国内首次报道此类病例。

　　多发性骨髓瘤是一种以异常浆细胞单克隆免疫球蛋白血症为特征的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤皮肤受累少见，在初诊时约有3-4%的病人出现皮肤受累，在复发或疾病进展期仅有5%的病例出现皮肤受累。以水疱为首发症状的多发性骨髓瘤罕见，只有个别孤立的病例报告。

　　2022年9月，一名来自山东的70岁老年男性，因躯干、四肢及手足起水疱2个月来我院就诊。患者曾在外院诊断为大疱性类天疱疮，但治疗效果不佳。患者在我院也考虑大疱性类天疱疮，接诊医生进行血常规、生化和凝血功能检测及皮肤病理活检等常规检查。抽血时检验科医师反馈患者血清呈罕见胶冻状，无法处理得到检查结果。接诊医生重新询问患者病史，即刻让患者到血液科就诊。结合血清和尿免疫固定电泳、骨髓活检及影像学等结果，患者最终诊断为多发性骨髓瘤并接受RVD联合化疗方案。首个化疗周期结束时，皮肤症状明显得到了控制。

　　为进一步探讨皮肤水疱的病因，对患者皮肤组织进行了免疫组织化学实验。刚果红染色显示真皮中有零散的嗜酸性物质沉积，靠近刚果红阳性的部位λ轻链散在阳性。推测大疱性皮损的发病机制与异常单克隆λ链和淀粉样物质沉积在角质形成细胞间隙及真皮相关。

　　多发性骨髓瘤早期诊断对患者预后有重要意义，通过联合化疗及自体移植方案治疗，高风险患者5年生存率为50-60%，低风险患者5年生存率达80%。对该患者进行了1年随访，目前已停药，多发性骨髓瘤病情稳定，皮肤症状未见复发。

　　我院于越乾博士生为本文第一作者，张福仁教授和刘红教授为本文通讯作者。该研究得到山东省皮肤性病临床研究中心资助。

 

通讯员：林颖杰